Автор: Лариса Владимировна, высшее медицинское, врач невролог.

Определяются теми скрытыми процессами, которые протекают в преморбидный или доболезненный период. Начало заболевания и его клинический дебют могут быть разделены во времени годами и десятилетиями. Трудно предугадать, как именно и в каком месте будет разрушаться миелин у конкретного человека, но существуют общие закономерности заболевания.

Рассеянный склероз

Стадии по активности процесса

Демиелинизация происходит не всегда, не каждую минуту. Она то ускоряется, то затихает. По скорости и массивности демиелинизации выделяют 3 стадии активности:

  • стадия острейшая, она занимает первые 2 недели от начала. Чем меньше расстройств обнаруживается в этой стадии, тем лучше прогноз;
  • подострая стадия, она следует за острейшей, сменяет ее. Длительность — 2 месяца, это этап хронического прогресса болезни. В это время происходит частичное восстановление миелина, а те участки, которые не могут быть восстановлены, замещаются соединительной тканью. Функции нервной системы, нарушенные в острейшей стадии, постепенно восстанавливаются, если количество поврежденных нейронов небольшое;
  • стабилизация состояния – период, при котором нет обострений. Минимальная длительность этого периода – 3 месяца.

Стадии заболевания имеют огромное прогностическое значение. Благоприятный прогноз может быть при остром начале в подростковом или молодом возрасте, когда приспособительные возможности организма велики. Вместе с тем начало в детском возрасте не обещает ничего хорошего, развитие организма тормозится.

Прогностически хорошо, если начало заболевания проявляется одним-единственным изолированным симптомом. Особенно это касается ретробульбарного неврита или временной слепоты.

Надеяться на хороший исход позволяет также ремитирующее течение, при котором обострение заканчивается полным восстановлением функций.

Особое значение имеют первые 5 лет заболевания. Если в этот период неврологические нарушения оказываются минимальными, то вероятность инвалидизации снижается в разы.

Стадии заболевания характеризуют активность аутоиммунного процесса, степень его распространения.

Формы заболевания

Нервы

Выделяются тогда, когда демиелинизация носит локальный характер. Означает, что аутоиммунный процесс нашел «слабое звено» в нервной системе, но его активности недостаточно для генерализаций повреждений. Возможность выделения формы – прогностически благоприятный признак.

Для статистических целей формы рассеянного склероза классифицируют по МКБ-10. Международная классификация выделяет 4 формы:

  • спинальная;
  • церебральная;
  • стволовая;
  • мозжечковая.

В листках нетрудоспособности и документах МСЭК диагноз указывается именно так.

На практике изолированные формы встречаются достаточно редко, поэтому для удобства клиницистов в процессе лечения выделяются еще две формы заболевания: цереброспинальная и оптическая. Противоречий здесь нет, международные классификации периодически пересматриваются, становясь более реалистичными для практического применения.

Пересмотр МКБ проходит каждые 10 лет под руководством ВОЗ.

Изолированная церебральная

Возникает при поражении моторной или двигательной зоны коры головного мозга. Все произвольные движения осуществляются благодаря пирамидному пути. Это совокупность многих образований. К пирамидной системе относятся моторная зона коры большого мозга, пирамидный тракт, проходящий через внутреннюю капсулу, ствол, боковые столбы и передние рога спинного мозга, а также периферическая часть в виде аксонов, которые следуют до корешков и сплетений, образующих с мышцами нервно-мышечные синапсы.

Центральная или главная часть – клетки Беца, расположенные в коре. По сравнению с другими клетками они имеют огромный размер и под микроскопом похожи на пирамидки. От их своеобразного вида вся система получила название пирамидной.

Поражение этих клеток вызывает центральный или спастический паралич. В зависимости от количества вовлеченных конечностей выделяют геми- (рука и нога на одной стороне), пара – (две руки или две ноги) и тетра (все 4 конечности) параличи и парезы.

Паралич или плегия – это полное отсутствие произвольных движений, а парез – частичная потеря мышечной силы.

Цереброспинальная

Поражение в головном и спинном мозгеНаиболее частая форма заболевания, когда у одного человека обнаруживаются очаги демиелинизации в головном и спинном мозге одновременно.

В спинном мозге залегает серое и белое вещество. Белое вещество – это скопление нейроглии или опорного вещества, сосудов, а также миелиновые и безмиелиновые волокна. Это нисходящие и восходящие проводники, собранные в 3 канатика и 3 пучка. Серое – это скопление ядер нервных клеток и их отростков, миелина там практически нет. В спинном мозге находятся проводники движений, а также центры различных видов чувствительности: поверхностной (болевой, температурной, тактильной) и глубокой (давления, массы, вибрации, мышечно-суставного чувства). Спинной мозг непосредственно связан со стволом, образует единую систему.

Изолированная спинальная форма заболевания– это демиелинизация на разных участках спинного мозга. Основные клинические проявления:

  • нижний спастический парапарез или снижение мышечной силы в обеих ногах;
  • нарушения различных видов чувствительности;
  • тазовые расстройства или задержки или недержание мочеиспускания и дефекации, эректильная дисфункция у мужчин.

Среди расстройств чувствительности выделяют синдром Лермитта или «прострел», сравнимый с ударом электрического тока вдоль позвоночника с отдачей в руки или ноги.

Это деление в значительной мере условно. Процесс разрушения и восстановления миелина идет почти непрерывно, стабилизировать состояние удается только удалением антител (выполняется плазмаферез) и введением высочайших доз глюкокортикоидных гормонов (пульстерапия). У одного и того же пациента можно видеть переход одной формы рассеянного склероза в другую или проявление нескольких форм одновременно.

Стволовая

Ствол мозга – древнейшее образование, доставшееся нам от рыб в практически неизмененном виде. Это центр жизнеобеспечения, в котором расположены ядра всех 12 пар черепно-мозговых нервов и ядра заднего канатика спинного мозга, ответственные за все виды чувствительности. Демиелинизация в этом месте вызывает чаще всего бульбарный паралич или слабость мышц мягкого неба, глотки, гортани и языка.

Человек с таким поражением не может четко произносить слова, голос его приобретает гнусавый оттенок, а глотание становится вовсе невозможным. Мягкое небо, потерявшее иннервацию, нависает в гортани так, что перекрывает вход в трахею. Все мышцы расположенные в гортани, паралитически расслабляются и человек не может дышать.

Спасти человека при бульбарном параличе может трахеотомия вкупе с искусственной вентиляцией легких.

Часто такая форма сочетается с поражением мозжечка. Она имеет молниеносное течение, начинается с повышения температуры тела и сильной головной боли. Человек либо погибает сразу, либо становится глубоким инвалидом.

Мозжечковая

Мозжечок – центр координации движений. Он имеет 3 пары ножек, посредством которых связывается со всеми частями центральной нервной системы. Полушария координируют мышцы конечностей, червь мозжечка – мышцы туловища. Сюда сходится информации ото всех мышц, связок, суставов и сухожилий человеческого тела. Здесь расположены центральные анализаторы переднего и заднего спинно-мозжечкового пути, подходят волокна от тонкого и клиновидного ядер спинного мозга, от блуждающего и тройничного нервов, ретикулярной формации.

Демиелинизация участков этой структуры вызывает следующие расстройства:

  • атаксию или расстройство координации произвольных движений;
  • абазию или утрату возможности ходить;
  • дизартрию или скандированную речь.

Атаксия – самое частое мозжечковое расстройство при рассеянном склерозе. Она проявляется нарушением походки, которую называют «пьяной». Создается впечатление, что под пациентом пол ходит ходуном. Обнаруживается также дисметрия – невозможность оценить расстояние до объекта. Пациент не может схватить ложку, достать до носа, зажечь спичку. Вместо ложки или расчески он хватает пустоту, повторяя безуспешные попытки снова и снова. Появляется дрожь в конечностях, в покое и при попытке выполнить движение. Бывает также миоклонус или неконтролируемые сокращения мышечных волокон. Беспокоят постоянные головные боли, головокружения, скелетные мышцы подвергаются дистрофии.

Проверить, есть ли атаксия, можно так: в положении стоя развести руки в стороны и закрыть глаза, затем дотронуться указательным пальцем до кончика носа.

Оптическая

Строго говоря, эта форма относится к стволовой, поскольку именно в стволе находятся ядра глазодвигательного, блокового и отводящего нервов, регулирующие содружественные движения глазных яблок. Но в процесс вовлекается также зрительный нерв, корковый анализатор которого находится в затылочных долях полушарий головного мозга. На пути зрительный нерв проходит перекрест или хиазму, а также веерообразную зрительную лучистость Грациоле, расположенную по обе стороны височной части большого мозга. Совокупность таких важных структур, возможность повреждения на любом участке обусловливает часто встречающуюся характерную клиническую картину.

Частое поражения зрительного нерва обусловлено тем, что оболочка тождественная миелину, расположенному в центральной нервной системе. Источником миелина в обеих случаях являются олигодендоциты. Миелин же в других черепно-мозговых нервах вырастает из шванновских клеток, что и объясняет частоту поражения. Рассеянный склероз в зрительном нерве разрушает не только миелин, но и цитоскелет аксонов.

Олигодендроциты «выращивают» миелиновые оболочки, а шванновские клетки или леммоциты – опорные и трофические клетки для аксона, могут как создавать, так и разрушать миелин.

Поражение, называемое ретробульбарным невритом, начинается со снижения яркости зрения, сильнее выраженного в центре. Следом падает острота зрения, иногда до полной слепоты. Чаще поражается один глаз, но могут и оба сразу. Могут быть боли в глазнице или при движении глаз. В срок от 2 недель до 6 месяцев зрение восстанавливается, иногда и без лечения. Настоящая слепота практически никогда не развивается, хотя острота зрения может снижаться.

Бывают и другие расстройства: двоение, невозможность поворота глаз по команде, нарушение взора вбок, следящих движений, нистагм или подергивания глазных яблок.

Как узнать болезнь?

Клиницисты выделяют такие симптомы заболевания: типичные, частые, редкие и нетипичные.

К типичным относятся ретробульбарный неврит, спастичность, нарушения чувствительности, нистагм, двоение, головокружение, нарушение мочеиспускания и потенции.

К частым – нарушение взора вбок, спонтанные подергивания лицевых мышц, болезненный мышечные спазмы, невралгия тройничного нерва у молодых лиц.

Редкие проявления – это различные пароксизмы, чрезмерная потливость, поражения черепных нервов (кроме зрительного), вегетативная дисфункция, расстройства сна.

Нетипичные проявления – это расстройства речи, выпадение половин полей зрения, спонтанный тремор, атрофия скелетных мышц и их непроизвольные подергивания.

Стандарт обследования при подозрении на рассеянный склероз – МРТ, определение вызванных потенциалов и напряженность моноклональных антител.

Установить диагноз рассеянного склероза иногда трудно даже опытному врачу, уж слишком много у него масок. В больших городах есть возможность нейровизуализации, когда обнаружение очагов демиелинизации снимает все вопросы. В маленьких городках и поселках дела обстоят хуже, до окончания полноценного обследования пациенты редко получают интенсивное лечение, что сказывается на уровне инвалидизации населения.

Добавить комментарий